Історія вивчення ДЦП

Термін ДЦП існує вже більше століття, сама хвороба ймовірно існувала і без назви на протязі всієї історії людства. Однак, незважаючи на свою довгу історію, дотепер немає єдності в поглядах на цю проблему.

Поряд з узагальненим терміном ДЦП у клінічній практиці іноді використовується термін хвороба Літтля. Така назва була запропонована на честь британського хірурга- ортопеда Вільяма Джона Літтля (Wіllіam John Lіttle), який у середині ХІХ сторіччя першим установив причинний зв'язок між ускладненнями під час пологів та порушеннями розумового і фізичного розвитку дітей після народження [Lіttle W.J., 1843].

Його погляди були підсумовані в статті “Про вплив патологічних і важких пологів, недоношеності й асфіксії немовлят на розумовий і фізичний стан дітей, особливо щодо деформацій” [Lіttle W.J., 1862]. Ця стаття, адресована акушерському суспільству Великобританії, частіше цитується в публікаціях і статтях про церебральні паралічі.

Вільям Джон Літтль (Wіllіam John Lіttle, 1810-1894), британський ортопед, що вперше установив причинний зв'язок між ускладненнями при пологах і порушеннях розумового і фізичного розвитку дитини.

Роботи Літтля привернули увагу його сучасників. Про це свідчать три коментарі, опубліковані відразу після його статті [Kavcіc A, 2005]. Відповідаючи своїм опонентам, Літтль не сверджував своєї першості в описі неврологічних наслідків патологічних пологів. Не знайшовши інформації стосовно цього в англійській медичній літературі, він цитував Вільяма Шекспіра. На думку Літтля, в описі Річарда ІІІ явно вгадуються деформації, що виникли внаслідок недоношеності і можливо, ускладнень під час пологів. Шекспір вкладає в уста англійського короля такі слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки,
Кому взамен мошенница природа
Всучила хромоту и кривобокость;
Я, сделанный небрежно, кое-как
И в мир живых отправленный до срока
Таким уродливым, таким увечным,
Что лают псы, когда я прохожу …»

Подібні рухові порушення називалися хворобою Літтля до тих пір, поки канадський лікар Вільям Ослеру 1889 році не запропонував використовувати термін церебральні паралічі [Osler W, 1889]. У великій монографії “Церебральні паралічі у дітей” він також відзначив зв'язок між важкими родами і поразками нервової системи в дітей.

Вільям Ослер (Wіllіam Osler) (1849-1919), знаменитий канадський ортопед. Працюючи в університеті ім. Джона Хопкінса, написав книгу “церебральні паралічі в дітей”.

Дитячий церебральний параліч, як окрему нозологічну форму, що поєднує різноманітні моторні порушення церебрального походження, першим виділив відомий віденський невропатолог, а згодом - видатний психіатр і психолог Зиґмунд Фрейд [Freud S, 1897].

Зиґмунд Фрейд (Sіgmund Freud, 1856 -1939) повне ім'я Сигізмунд Шломо Фрейд, австрійський лікар, засновник психоаналізу.

В усіх попередніх публікаціях XІ століття, присвячених моторним порушенням у дітей, термін “церебральний параліч” якщо і використовувався, то лише в комбінації з іншими термінами (наприклад, “церебральний родовий параліч”). Проте, щоденна клінічна практика другої половини XІ століття потребувала в конкретизації термінології. У своїй монографії Фрейд пише, що термін “дитячі церебральні паралічі” поєднує “ті патологічні стани , що уже давно відомі, і в які над паралічем переважає м'язова ригідність або спонтанні м'язові посмикування”.

Фрейдова класифікація і трактування дитячого церебрального паралічу були ширші, ніж формулювання інших авторів. Він пропонував застосовувати цей термін навіть у випадках повної відсутності паралічу, наприклад при епілепсії або затримці розумового розвитку. Це трактування ДЦП набагато ближче до концепції раннього “ушкодження мозку”, сформульованого значно пізніше [Amіel-Tіson C., 1994].

Можливо, Фрейд запропонував об'єднати різні моторні порушення в дітей в одну нозологічну групу тому, що він не зміг знайти іншого шляху упорядкувати цю область дитячої неврології. Спочатку він вивчав церебральні геміплегії. Потім всі інші моторні поразки об'єднав в одну групу, що назвав церебральними диплегіями, розуміючи під цим терміном пошкодження обох половин тіла. У цій групі були виділені чотири різновиди: 1) загальна церебральна ригідність; 2) параплегічна ригідність; 3) білатеральна геміплегія і 4) загальна хореї і білатеральний атетоз [S. Freud, 1893]. Пізніше всі ці різні моторні порушення Фрейд об'єднав в одну нозологічну одиницю - дитячий церебральний параліч.

У ХХ сторіччі відсутність консенсусу у визначенні нозології ускладнювало проведення наукових досліджень. Усе більш очевидною для фахівців ставала необхідність формування загального погляду на ДЦП. Одні дослідники трактували ДЦП як єдину клінічну нозологію, інші - як перерахування схожих синдромів [Phelps W.M., 1947].

Однієї з ініціатив, спрямованих на узагальнення і подальший розвиток сучасних поглядів на церебральні паралічі, було створення з ініціативи Рональда Маккейса (Ronald MacKeіth) і Пола Полані (Paul Polanі) у 1957 році Клубу Літтля. Через два роки роботи вони опублікували Меморандум по термінології і класифікації церебральних паралічів. Відповідно до визначення Клубу Літтля, церебральний параліч - це непрогресуюче ураження мозку яке проявляється в ранні роки життя порушеннями рухів і положення тіла. Ці порушення, що виникають у результаті порушення розвитку мозку, є непрогресуючими, але змінюваними [MacKeіth R.C, 1959].

Надалі вченими різних країн світу пропонувалися різні трактування цього поняття. Провідний радянський спеціаліст по проблемі церебральних паралічів, керівник найбільшого центра лікування хворих ДЦП у Москві, проф К.А.Семенова пропонує таке визначення. ДЦП поєднує групу різних по клінічних проявах синдромів, що виникають в результаті недорозвитку мозку і його ушкодження на різних етапах онтогенезу і характеризуються нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи [Семенова К.А.,1980].

Співзвучним було визначення ДЦП, запропоноване академіком Левоном Бадаляном. На його думку, термін “церебральні паралічі” поєднує групу синдромів, що виникли в результаті недорозвитку або ушкодження мозку в пренатальний, інтранатальний і ранній постнатальний період. Пошкодження мозку проявляється порушенням м'язового тонусу і координації рухів, нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи. Рухові порушення часто поєднуються з чутливими розладами, затримкою мовного і психічного розвитку, судомами [Бадалян Л.О., 1980].

Важливою віхою в становленні поглядів на дитячий церебральний параліч було проведення в липні 2004 року в Меріленді (США) Міжнародного семінару по визначенню і класифікації церебральних паралічів. Учасники семінару підтвердили важливість цієї нозологічної форми і підкреслили, що ДЦП не є этіологічним діагнозом, а клінічним описовим терміном. Результати роботи семінару були опубліковані в статті ”Пропозиція по визначенню і класифікації церебрального паралічу“ [M. Bax et al., 2005]. Автори запропонували наступне визначення: ”Термін дитячий церебральний параліч (ДЦП) позначає групу порушень розвитку рухів і положення тіла, що викликають обмеження активності, що викликані непрогресуючим ураженням мозку плоду, що розвивається, або дитини. Моторні порушення при церебральних паралічах часто супроводжуються дефектами чутливості, когнітивних і комунікативних функцій, перцепції і/або поведінковими і/або судоромними порушеннями“.